妥 瑞症(Tourette syndrome)是一種以tic為主要症狀,發病於兒童的慢性 神經精神異常(neuropsychiatric disorder)。1885年,法國的醫生Gilles de la Tourette 提出九例不同於其他運動異常(movement disorder)的病例報告,經名 神經學大師 Jean-Martin Charcot 推薦而定名為「Gilles de la T ourette症候群」,近來擴充其定義並簡化為「妥瑞異常(Tourette disorder)」 、「tic異常(tic disorder)」或妥瑞症候群(Tourette syndrome)。多數的調查報告認為妥瑞症在每一萬人口中有5-10例的發生率;1990年的報告則指出發生率高達1/200以上。妥瑞症這個疾病在 150年前就已經被發現了,但是一直被當成罕見的疾病,它現在的盛行率是每一萬人中就有4.28的人會罹患此疾病,妥瑞症發生於所有種族及所有社經階層 中,男女比值是3-4:1。其他行為上的表現與妥瑞症並存的疾病有強迫症(obsessive compulsive disorder),次之包括憂鬱症及焦慮。
"典型"一詞無法適用於描述妥瑞症的症狀, 因為它的症狀隨著不同的患者有不同的表現, 甚至同一個患者在不同的時間點上也會表現出不一樣的症狀。 妥瑞症的症狀我們統稱為tic, 大致可分為動作型與聲語型,又各自可分為簡單型與複雜型如下:
動作型的tics
(1)簡單動作型tic(simple motor tic)
突然、短暫、無意義的動作。例如:眨眼、眼睛動作、裝鬼臉、鼻子抽動、噘嘴、搖頭晃腦、聳肩、緊縮肚皮、手腳晃動、手指移動等,通常在動作的期間小於一秒。
(2)複雜動作型tic(complex motor tic)
緩慢地、較長地時間的固定不動(steretoyped)、看起來好像較有目的。例如:會有一些臉部的表情及往後撥他的頭髮、持續地看著某個東西、碰觸東西或別人、跺腳、或寫字的tic(如反覆寫著同個字、寫字中一再放下筆中斷再來、劃髒話)模仿別人的動作(echopraxia)、猥褻不雅的的動作(obsence gesture)、會合併搖頭晃腦和聳動身體可能會同時出現、可能會有一些自然流露出強迫性(compulsive)儀式的行為。
聲語型的tics
(1)簡單聲語型tic(simple vocal tic)
快速、發出沒有意義的聲音與吵雜音。例如:清喉嚨、咳嗽、擤鼻涕、吐口水、發出尖叫聲、似犬吠聲、似豬的咕魯聲、吸吮聲、像是動物的聲音及數不清的其他聲音。
(2)複雜聲語型tic(complex vocal tic)
突然、較有意義的言辭,相當多樣化的,包括其音節、字眼、慣用語等,就像是隨時會突然改變其說話的速度、節奏。例如:回音現象(echo phrnomena;重複別人的話)、穢語症(copolalia;猥褻、不恰當和具有攻擊性的字眼或表達方式)
另有少數學者認為有些妥瑞症患者在tic發生之前有前驅症狀,就像是感覺眼皮痠所以眨眼睛,感覺脖子痠所以搖頭、聳肩,通常我們視為tic的發生前衝動,有的患者甚至會覺得別人會癢而想替人抓癢的幻魅式(phantom tic)的tic,也有患者在心裡說粗話或是重複說一樣的話,這被稱為第三類感覺及心理型tic。
不一定會, 事實上只有15%不到的妥瑞人有穢語症或講髒話的情況, 而且他們大多數會將X音轉調為較不令人反感的字眼. 不巧的是, 穢語症的情緒性及突出性受到媒體特別青睞, 雖說讓社會大眾多接妥瑞症的報導是正確的, 但卻扭曲了真相, 以致於讓許人將穢語症和妥瑞症畫上等號, 這是不正確的.
4. 什麼是妥瑞症的病因?
到目前為止, 造成妥瑞症的原因仍然沒有一個定論. 不過, 有許多證據指向妥瑞症是源自發展中的腦基底核(basalganglia)出現多巴妥(Dopamine)的高反應性(hyper-responsiveness), 是基底核和額葉皮質下之間的聯繫出現了問題.
妥瑞症的現象目前還有許多迷失,個人以為部份輕型的只是人格特質的一種,簡直是懶惰的相反詞,腦部某處機能旺盛到白作了許多工,不管是動作、聲音、感覺、 想像、甚至於免疫機能,都比其他人多了許多,於是又抖、又叫、又敏感、又衝動、又焦躁、又過敏......這些白作的工如果及早誘導對方向,去運動、跳 舞、唱歌、動腦、加班......則成就了許多妥瑞運動明星、妥瑞演員、妥瑞醫生、妥瑞律師、妥瑞藝術家、妥瑞大老闆......。至於重型的可能是初期 處理不當而逐漸波及更大範圍的腦。有如龍生龍、鳳生鳳,妥瑞也常常生妥瑞,如果上一代的也多少因妥瑞相關的特質而焦躁,要健康面對下一代的妥瑞或許也常力 不從心,因而本協會強調全家一塊迎戰妥瑞症。協會的英文名字叫Taiwan Tourette "Family" Association,當年內政部要我們中文名字一定得有"症"字而犧牲掉"家族"二字。令郎尚幼,處理得當應無大礙,就操諸在您了! |
5. 如何診斷妥瑞症?
妥瑞症沒辦法透過抽血檢查或其他醫療設備來分析,只能依個人的疾病史及及臨床表現而定。根據DSM-Ⅳ1994年美國精神學會第四版的診斷和統計手冊,妥瑞症必須符合以下五個條件:
| 在疾病的期間,同時出現多樣性的動作及一種或是多種聲語型tics(儘管不同時發生的也是)。 |
| Tics一天中發生很多次,(通常是一陣一陣的),幾乎是每天或是超過一年以上間歇性的出現在某ㄧ段時間。 |
| 這個疾病會引起明顯的困擾或是社交上、職業上或其他功能上干擾。 |
| 18歲以前會出現症狀。 |
| 這個疾病並非起因於用了某物質導致直接生理的影響(例如:興奮劑)或是一般醫學的疾病 |
通常妥瑞症剛開始的症狀是臉部的抽搐現象(例如迅速地眨眼睛或者嘟嘴巴),以及一些不自主的聲音(例如清除喉嚨聲和用鼻大力的吸氣)。
7. 妥瑞症要如何治療?
妥瑞症的診斷確立後,如何讓病人及其家長、師長、朋友和社會大眾了解並接受妥瑞症比藥物治療更為重要。 王輝雄 醫師強調,由於妥瑞症多發於學齡兒童,教育界人士的正確觀念與態度尤其重要,特別是小學老師,更是妥瑞兒能否發展健全的關鍵角色。所有的tic都需治療嗎?其實程度輕微者,即未影響個人生活機能,包括不妨礙到周遭人的生活,就不一定非治療tic不可。
妥瑞氏症的治 療通常是選擇藥物療法,使用藥物是屬於neuroleptic類的藥物,包括像是 Haloperidol、Pimozide、clonidine、fluphenazine、methylphenidate and combinations;常見的副作用包括嗜睡、煩躁不安及害怕上學(school phobia),可能會影響在學校的成績及行為。另外多種行為療法的技巧可以去修正或排除tics,但是針對其行為給予處罰是無法與tics和平共處的; 代替的方法是給予更多的社會上接受其儀式化行為或言語、自我監督、放鬆訓練、及教導去確認和防止因疲倦引起症狀的加劇。因為妥瑞症兒童可能有來自被同儕拒 絕的經驗,會有社交隔離及自尊的喪失,所以心理療法也是普遍需要的。
妥瑞症 並不是一種進行性的疾病,大部分的人tics的症狀在青年早期會減少,妥瑞症的兒童在學校需要被特別的關注,像是在閱讀和寫字時tic一定會打斷其活動, 兒童有時在學校可以成功的抑制tics,但回家之後會表現出來tics;老師的敏感度及樂意幫助妥瑞症兒童,讓他們成功的去調適學校生活,幫忙減輕症狀的 方法如:移動身體,老師可以允許妥瑞兒在教室走動,若症狀很嚴重時可以提供一間空的辦公室,直到症狀減輕為止。妥瑞症兒童的兄弟姊妹會擔心自己被影響,他 們可能會怨恨大家把注意力都放在妥瑞兒身上,擔心自己會被遺忘或覺得不重要。其實父母、妥瑞症兒童及其家人一樣需要支持及被了解的,因為要和妥瑞症兒童一 起生活並不容易。)
8. 越早治療對妥瑞症患者是不是越有幫助?
是的,特別是那些被人誤解為行為古怪及具有破壞性的患者。 有時候,妥瑞症患者的症狀會引起別人的嘲笑,甚至是他們的父母也會因為孩子的行為而感到難堪。為了避免患者的心理傷害,盡早的診斷及治療是非常重要的。
不一定會,但是有些患者確實伴隨有以下一項或多項的狀況,包括強迫症、專心度不足、過度活動、學習困難、睡眠異常、自我傷害行為、自閉或其他非情緒的問題。
10. 妥瑞症會遺傳嗎?
有一至三成的病人有明顥的家族史, 可是遺傳學家努力了好多年, 還是無找到它的遺傳方式及基因所在.
11. 妥瑞症可以治癒嗎?
根據估計約有30-40﹪的妥瑞兒,當他們成長到青年期時 「tic」會自動消失,另有30﹪的患者「tic」會逐漸減少,剩餘30﹪的患者症狀會持續一直到成人,然而不會比孩童期更糟,且多數的人隨著年齡的增長,愈來愈懂得掩飾或修飾自己的症狀。
需要。 據研究顯示,很多妥瑞症學童可能有一些學習上的問題,比如說應付頻繁的抽搐以及注意力的不集中。 老師們可以適時的提醒患者,以集中其注意力。在坐位的安排上也要費一點心思,以免Tic的動作及聲音影響到其餘學童的學習情緒。若要了解更多的妥瑞教學經驗分享,可參考本網站的"教師篇"。